JOVANA
Library Glossary Getting Started Three Levels Fields How it works Mission
Join the mission
All guides

什么是心肌病?

从这里开始。了解“心肌疾病”的真正含义、它与动脉阻塞或瓣膜漏血有何不同,以及病变心肌的三种经典形态。

是肌肉,不是“管道”

心肌病这个词可以工整地拆开:cardio(心)+ myo(肌肉)+ pathy(疾病)。所以它的字面意思就是心肌本身的疾病。心脏的肌肉壁称为心肌,心肌病指的是这块肌肉的构造或工作方式出了问题——而不是供血给它的动脉,也不是引导血流通过它的瓣膜。

这个区分很重要。许多心脏问题是*间接地*削弱了泵血功能。冠状动脉阻塞会使肌肉缺血并可能形成瘢痕;主动脉瓣狭窄会让心脏越来越费力直到疲乏。而在真正的心肌病中,肌肉本身才是首要问题——它由于存在于肌肉内部的缺陷而过度拉伸、过厚或过僵,这种缺陷往往是遗传性的,有时是炎症性或浸润性的。

三种经典形态

医生主要根据肌肉*对心腔形态和功能造成的影响*来对心肌病分类。可以把左心室想象成一个气球,它必须先充盈、再挤压。它出问题的方式有三种经典类型。

  1. 扩张型——扩张型心肌病:气球被拉得又大又薄,挤压变弱。射血分数(每次心搏射出的血液比例)下降。这是一个泵血力量的问题。
  2. 肥厚型——肥厚型心肌病:气球壁异常增厚。挤压往往仍然有力,但又厚又硬的壁难以充盈,心腔变得狭小。这主要是一个充盈与厚度的问题。
  3. 限制型——限制型心肌病:心壁不一定厚,但很僵硬,就像用皮革做的气球。挤压可以接近正常,但心腔就是无法放松和充盈。这是纯粹的僵硬问题。

除了这三种形态,还有一些有各自特点的命名疾病:心肌炎(肌肉发炎)、takotsubo心肌病(突发的应激诱发心尖球囊样改变)、致心律失常性心肌病(肌肉被脂肪和瘢痕取代,引发危险的心律失常)以及心脏淀粉样变性(异常蛋白使心壁变硬)。本单元后面会逐一介绍。

为什么重要

无论是哪种类型,病变的心肌最终都会无法完成它唯一的任务:输送足够的血液。这正是心肌病成为通往心力衰竭的主要途径的原因,也是为什么某些类型——尤其是遗传性的——会给原本年轻健康的人带来真实的危险心律失常甚至心源性猝死风险。值得欣慰的是:如今许多类型都可以治疗,少数(如takotsubo和部分心肌炎)还能完全恢复。