GH 太多:巨人症與肢端肥大症
GH 過量幾乎總是源於一個良性的腦下垂體瘤。它對身體的影響完全取決於第 2 篇中的一件事:生長板是開放還是閉合?如果 GH 過量始於童年,生長板尚開放,長骨會持續變長,人會變得極高——這就是巨人症。
如果同樣的 GH 過量始於成年、生長板已融合之後,骨骼無法再變長——於是轉而變得更粗更寬。手腳增大,下頜和眉弓變粗厚,戒指和鞋子不再合適。這就是肢端肥大症。同一種激素、同一種腫瘤,唯一的區別在於生長板是否仍開放。治療針對腫瘤,常用手術,有時用體抑素類似物來模擬天然的煞車。
太少:GH 缺乏與身材矮小
另一面,兒童的生長激素缺乏表現為生長速度緩慢、百分位下降——正是第 2 篇警示的斜率變平。由於 GH 是脈衝式的,診斷依賴於低 IGF-1 加激發試驗,而非單次 GH 水平。一旦確診,可用每日 GH 注射治療,開始得越早,最終身高越好。
太早,太晚
性早熟指這些變化比預期來得早得多——例如幼兒出現乳房發育或睪丸增大。危險不僅在社交層面:過早的性激素會加速骨齡並提前融合生長板,所以現在高的孩子可能最終成為矮的成人。當它是中樞性的(由過早甦醒的 GnRH 軸驅動)時,巧妙的對策是持續給予GnRH 類似物——回想第 3 篇,這透過去除脈衝來關閉腦下垂體,暫停青春期直到合適的年齡。
青春期延遲則相反:到了大多數同齡人已開始的年齡仍無任何徵象。最常見的原因遠遠是體質性生長延遲——健康的晚發育者。這些孩子相對其年齡顯得矮小、不成熟,但其延遲的骨齡與延遲的發育相匹配;他們的內部時鐘只是被設定得更晚,常有家族傾向,會自行趕上正常的成人身高。難處在於耐心:把這一良性模式與真正的缺乏區分開來,是兒科內分泌學的核心技能之一。
GH excess + plates OPEN → GIGANTISM (very tall) GH excess + plates CLOSED → ACROMEGALY (broad, not tall) GH deficient (child) → slow velocity, short stature (treatable) Puberty too EARLY → precocious puberty → bone age races, plates fuse early Puberty too LATE, healthy → constitutional delay → bone age delayed, catches up