當腫瘤在家族中代代相傳
多發性內分泌腫瘤（MEN）是一組遺傳症候群，單個胚系突變使多個內分泌腺體在一生中易患腫瘤。由於每個細胞都攜帶該突變，疾病表現為腺體的組合模式，而非孤立的一個腫瘤。在一位患者身上辨識出這種模式，可以挽救尚未發病親屬的生命。
經典的組合值得當作「配方」記住。MEN1偏好副甲狀腺、胰島和腦下垂體——所以一位年輕人若有副甲狀腺功能亢進加胰島腫瘤加腦下垂體腺瘤，應讓你想到MEN1。MEN2則把甲狀腺髓樣癌與嗜鉻細胞瘤和副甲狀腺病配在一起。這裡的腫瘤常以瀰漫性內分泌增生起步——整個腺體都被預置為生長——然後才出現任何單一腫塊。
來自錯誤位置的激素
另一種驚訝是異位激素分泌：一個根本不是內分泌的腫瘤開始製造激素。例如肺癌可以開啟ACTH基因並把它傾入血液。腎上腺聽話地製造皮質醇，患者於是出現庫欣症候群——而這個激素來源與腦下垂體毫不相干。這就是副腫瘤症候群：癌症的一種遠隔激素效應。
異位分泌有一個破綻。由於這個「流氓」來源無視正常的軸，回饋看起來不可能。在異位ACTH庫欣症候群中，皮質醇和ACTH都極高——但即使用大劑量地塞米松也拒絕被抑制，因為肺部腫瘤既不知道也不在乎回饋規則。每當數值打破常規邏輯時，就要懷疑腺體之外的來源。
- 發現一種過高到不合理、或頑固到無法被抑制的激素過多。
- 追問來源是否可能在正常腺體之外——一個異位的、副腫瘤的腫瘤。
- 若年輕患者有多個內分泌腫瘤，篩查MEN並告知家族。