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功能性腫瘤:停不下來的腺體

有些腫瘤的危險不在於大小,而在於它們分泌激素卻沒有「關閉鍵」。來認識功能性內分泌腫瘤,以及暴露它們的症狀。

功能性與非功能性

內分泌腫瘤是產激素組織的增生。關鍵的分野在於它是否分泌功能性腫瘤自主地製造激素——它無視本該關閉它的回饋——因此患者表現為激素過多症候群,往往在腫瘤還很小的時候就發病。非功能性腫瘤在激素上是沉默的,只靠體積惹麻煩:壓迫鄰近結構,或在掃描中意外出現成為偶發瘤

經典「肇事者」圖鑑

每種功能性腫瘤都透過它過量製造的激素來「自報家門」。泌乳素瘤讓體內充滿泌乳素,引起溢乳,並透過抑制性腺軸導致不孕和性慾低下。腎上腺髓質嗜鉻細胞瘤陣發性地傾瀉兒茶酚胺,造成劇烈頭痛、出汗和危險的血壓驟升。分泌生長激素的腦下垂體腺瘤引起肢端肥大症——成人手、腳、面部緩慢變粗。

另有一整個家族源自腸道和肺部瀰散分布的產激素細胞——神經內分泌腫瘤。當這類腫瘤分泌的血清素及其他介質進入體循環時,患者會出現類癌症候群:發作性潮紅、腹瀉和喘鳴。這些症狀看似離奇,直到你意識到有一個腫瘤正向全身廣播一種激素。

證明「自主性」

功能性腫瘤的標誌是自主性:它無視回饋照樣分泌。因此證明它的方法是嘗試抑制它,然後看著它拒絕被抑制。正常的皮質醇軸在給予地塞米松後會被關閉;而分泌皮質醇的腫瘤照舊分泌。要先用生化方法確認症候群,再用影像去尋找腫瘤——絕不能反過來,因為偶發的腫塊很常見,會把你引入歧途。

Functional vs non-functional — how they show up

                 secretes?   how found            danger from
  prolactinoma      yes       galactorrhea, low fertility   hormone
  pheochromocytoma  yes       BP spikes, headache, sweats   hormone (crisis)
  GH adenoma        yes       acromegaly (slow body change) hormone
  carcinoid (NET)   yes       flushing, diarrhea, wheeze    hormone
  non-functional
     adenoma        no        mass effect OR found by chance  size

Diagnostic order:  CONFIRM excess biochemically  ->  THEN image to localize
  (functional tumors fail SUPPRESSION tests = they ignore feedback)
在相信掃描結果之前,先確認激素過多。