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藍嬰:法洛四聯症與大動脈轉位

當藍血流到全身,嬰兒會變得暗紫。兩種經典缺損解釋了大多數發紺型心臟病:法洛四聯症——出口狹窄把血液推向錯誤方向;大動脈轉位——兩條大動脈接反了。問題不同,顏色同樣令人警覺。

嬰兒為什麼會發藍

在上一篇裡,血液從紅漏向藍,孩子保持粉紅。這裡漏流的方向反過來了。當含氧少的藍血穿到左側再流向全身——即右向左分流——身體得到的是含氧過低的混合血,於是嘴唇、舌頭和甲床呈現發紺的藍色。會造成這種情況的缺損屬於發紺型心臟病。一旦知道要去看,這種顏色並不難辨認,它是身體本身缺氧的最醒目訊號。

法洛四聯症:四個表現,一個根源

法洛四聯症是最常見的發紺型缺損。它的名字意為「一組四個」,這四個特徵環環相扣:一個大的VSD;通往肺部的出口狹窄(肺動脈狹窄);一條騎跨在兩個心室之上的主動脈(「騎跨」);以及增厚的右心室。關鍵的驅動因素是肺出口狹窄。由於藍血很難進入肺部,血液便走阻力最小的路——直接穿過VSD進入主動脈、流向全身。這就是右向左分流,也就是嬰兒發藍的原因。

轉位:兩條大動脈接反了

大動脈轉位是另一種、也更緊急的問題。這裡兩條大動脈連到了錯誤的心腔:主動脈從右泵發出,肺動脈從左泵發出。結果是兩個彼此分離的圓圈,互不溝通——藍血一遍遍繞全身又回來,紅血則在心與肺之間徒勞地循環。除非存在某個混合點,身體永遠得不到氧氣。

這正是胎兒捷徑能救命的那種缺損。患轉位的嬰兒之所以能熬過最初幾個小時,全靠仍有一些藍血和紅血在混合——經由某個孔,或者關鍵地,經由尚未關閉的動脈導管。當這條天然通道在出生頭幾天關閉時,原本只是輕度發藍的新生兒可能迅速惡化。因此治療非常緊迫:先用一種藥物維持導管開放,有時用球囊擴大房間隔上的開口,而根治手術則是把兩條動脈換回各自正確的心腔。