三個開口,一套共同邏輯
三種最常見的缺損都是體循環與肺循環之間的開口。房間隔缺損(ASD)是上方兩個心腔之間壁上的孔。室間隔缺損(VSD)是下方兩個心腔之間壁上的孔——這是所有先天缺損中最常見的一種。動脈導管未閉(PDA)則是主動脈與肺動脈之間那條出生後未能關閉的胎兒連接血管。這三者通常都是非發紺型的,因為它們做的是同一件事:讓紅血從高壓的左側漏向低壓的右側。
這種漏流就是左向右分流,也是本篇的核心概念。由於身體仍得到完全含氧的紅血,孩子保持粉紅,可能多年沒有症狀。但分流的血液並非無害地浪費掉——它會多繞肺部一圈。肺和右心最終要處理遠超其設計容量的血量,長期的麻煩正源於此。
它們如何被發現
這些開口很多會以心臟雜音的形式現身——那是血液衝過本不該流經之處的聲音。VSD典型會在左胸下方聽到響亮的雜音;小的VSD反而可能最響,因為狹窄的射流既湍急又喧鬧。ASD更安靜、更隱匿:孔本身是無聲的,線索在於額外的血流穿過肺動脈瓣,以及特徵性的「分裂」的第二心音。PDA則產生連續的「機器樣」雜音,貫穿心跳的兩個時相。
- 臨床醫生聽到雜音,或家長注意到嬰兒呼吸快、餵養困難。
- 進行超聲心動圖——心臟的超聲檢查,能顯示孔洞,並用彩色都卜勒顯示分流方向。
- 醫生估算分流有多大——小的漏口先觀察,較大的則計劃關閉。
隨時間會發生什麼——以及如何關閉
大小和位置決定結局。許多小的VSD會在幼年自行關閉,小的ASD可能幾十年都不惹麻煩。但一個大孔會讓過多的血流穿過肺部,導致右心增大、肺部充血,嬰兒可能呼吸急促、餵奶時出汗、生長緩慢。修復一個長期存在的大分流,最重要的理由是保護肺:多年的過度血流會讓肺動脈永久變硬,這是最後一篇會講到的嚴重併發症。
關閉這些缺損已變得相當溫和。許多ASD和PDA如今無需開胸手術即可封堵:心臟科醫生把一根細導管沿靜脈送上去,在孔裡放一個小小的傘狀裝置或彈簧圈,組織隨後會長過去覆蓋它。早產新生兒的PDA有時可用模擬自然關閉訊號的藥物誘導其閉合。較大或位置不便的VSD仍需在體外循環下進行外科補片修補——這是一項成熟且效果優良的手術。