是肌肉,不是「管道」
心肌病這個詞可以工整地拆開:cardio(心)+ myo(肌肉)+ pathy(疾病)。所以它的字面意思就是心肌本身的疾病。心臟的肌肉壁稱為心肌,心肌病指的是這塊肌肉的構造或工作方式出了問題——而不是供血給它的動脈,也不是引導血流通過它的瓣膜。
這個區分很重要。許多心臟問題是*間接地*削弱了泵血功能。冠狀動脈阻塞會使肌肉缺血並可能形成瘢痕;主動脈瓣狹窄會讓心臟越來越費力直到疲乏。而在真正的心肌病中,肌肉本身才是首要問題——它由於存在於肌肉內部的缺陷而過度拉伸、過厚或過僵,這種缺陷往往是遺傳性的,有時是炎症性或浸潤性的。
三種經典形態
醫生主要根據肌肉*對心腔形態和功能造成的影響*來對心肌病分類。可以把左心室想像成一個氣球,它必須先充盈、再擠壓。它出問題的方式有三種經典類型。
- 擴張型——擴張型心肌病:氣球被拉得又大又薄,擠壓變弱。射血分數(每次心搏射出的血液比例)下降。這是一個泵血力量的問題。
- 肥厚型——肥厚型心肌病:氣球壁異常增厚。擠壓往往仍然有力,但又厚又硬的壁難以充盈,心腔變得狹小。這主要是一個充盈與厚度的問題。
- 限制型——限制型心肌病:心壁不一定厚,但很僵硬,就像用皮革做的氣球。擠壓可以接近正常,但心腔就是無法放鬆和充盈。這是純粹的僵硬問題。
除了這三種形態,還有一些有各自特點的命名疾病:心肌炎(肌肉發炎)、takotsubo心肌病(突發的壓力誘發心尖球囊樣改變)、致心律不整性心肌病(肌肉被脂肪和瘢痕取代,引發危險的心律不整)以及心臟澱粉樣變性(異常蛋白使心壁變硬)。本單元後面會逐一介紹。
為什麼重要
無論是哪種類型,病變的心肌最終都會無法完成它唯一的任務:輸送足夠的血液。這正是心肌病成為通往心臟衰竭的主要途徑的原因,也是為什麼某些類型——尤其是遺傳性的——會給原本年輕健康的人帶來真實的危險心律不整甚至心因性猝死風險。值得欣慰的是:如今許多類型都可以治療,少數(如takotsubo和部分心肌炎)還能完全恢復。