先天性心臟病

左心發育不良綜合徵

左心發育不良綜合徵是一種嚴重缺損,心臟的整個左側——正常情況下把血液泵向身體的心腔和瓣膜——發育嚴重不全。「發育不良」意為發育不足。這就好比心臟的主發動機被造得太小,根本無法驅動全身循環。

由於左心室無法工作,新生兒只有在胎兒期的捷徑保持開放時才能存活:血液必須越過卵圓孔,右心室必須經動脈導管把血液泵向身體。當該導管在出生頭幾天自然閉合時,身體的血供隨之崩潰,使這成為最緊急的新生兒心臟急症之一。

沒有簡單的治癒辦法。處理包括用藥物保持導管開放,隨後在出生頭幾年進行一系列分期手術,重建循環,使唯一能工作的右心室向身體泵血;某些情況下則行心臟移植。預後已大為改善,但該病仍然嚴重,需要終身專科照護。

一名新生兒在出生第三天隨導管閉合而循環崩潰;超聲心動圖顯示左心發育不良綜合徵,遂開始使用前列腺素以重新開放導管。

隨導管閉合而出現的循環崩潰是左心發育不良綜合徵的典型表現。

左心發育不良綜合徵是「導管依賴型體循環」的典型例子:嬰兒全身的血供都經動脈導管供應,因此該導管的自然閉合正是引發循環崩潰的原因。

又稱
HLHS左心发育不全综合征左心發育不全綜合徵