先天性心臟病
艾森門格綜合徵
艾森門格綜合徵是某些未經治療的大分流最終達到的、晚期而嚴重的終末階段。設想一個年復一年灌滿肺的左向右漏口;最終肺部的小血管出於自我防禦而變硬、增厚,把肺動脈壓推得極高,以致漏口逆轉,轉而由右向左流動。
一旦分流逆轉,缺氧血被泵向身體,原本非發紺的患者變藍。到這一階段,肺血管病變通常已固定且不可逆,因此原來的洞不能再簡單地閉合;那樣做會移除一個必要的減壓閥,可能很危險。
處理重點在於保護血氧水平、避免脫水和某些藥物等誘因,並使用降低肺動脈壓的藥物,晚期病例可考慮心肺聯合移植。關鍵的教訓是預防性的:在到達這一點之前及早閉合大分流,正是預防艾森門格綜合徵發生的辦法。
一名未修復的大型室間隔缺損成人現出現發紺和杵狀指;檢查顯示血流逆轉、肺動脈壓升高,證實為艾森門格綜合徵。
艾森門格綜合徵標誌著長期分流的不可逆逆轉。
艾森門格綜合徵正是大分流應在肺壓固定之前修復的原因;一旦血管病變形成,通常就不再能閉合缺損。
又稱
另見